优乐国际娱乐官网尿崩症

(别名上消,消渴)

尿崩症(diabetes insipidus)是由于缺乏抗利尿激素(adh)或肾脏对adh不反应而排出大量未浓缩的低比重尿的一种病症。

本症可分为两大类:即中枢性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性者是指由于adh缺乏而致,又可进而分为原发性或继发性;原发性者病因不明,少数可能为遗传性;继发性者见于颅内肿瘤(颅咽管瘤)、颅底骨折、颅内手术、放射治疗、组织细胞增生症x、中枢神经系统感染等情况。

尿崩症属于优乐国际娱乐城学“消渴”、“上消”的范畴。因上焦躁热,肺阴受灼而致口渴引饮,嗜水无度,尿频而多,胃纳减退,消瘦神疲,皮肤干燥,烦躁不安;燥热过盛,耗阴更深甚,阴液越亏,燥热越炽,这样互为因果。

病因

尿崩症病因:

引起尿崩症的病因较多,一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种,临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

1. 中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症) 中枢性尿崩症由ADH缺乏引起,下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症,其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见,在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤(intracranial tumor),往往先有尿崩症,多年后才出现肿瘤症状,所以必须高度警惕,定期做头颅影像学检查。

2.遗传性(家族性)尿崩症较少见,仅占1%左右,一般是常染色体显性遗传,有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致,如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤,约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的在优乐国际娱乐官网至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

3.肾源性尿崩症 肾源性尿崩症是一种遗传性疾病,为X伴性隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常,ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等,所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。

优乐国际娱乐官网尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿、和排出低比重尿。主要有以下几种发病原因:

1,器质性:任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

(1)肿瘤:约1/3以上患儿可证实系颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。

(4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

2,特发性:系因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。

3,家族性:极少数是由于编码AVP的基因或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。

症状

优乐国际娱乐官网尿崩症的相关症状有

尿崩症症状:

尿崩症以尿量增多为首发症状。婴幼儿常出现遗尿,夜尿增多。年长儿常骤然起病,尿量增多且清淡,夜尿增多。随着病情发展,婴幼儿可有慢性脱水、发热、烦躁、呕吐。年长儿则有明显烦渴多饮。病程长者多有消瘦,睡眠及饮食不佳,严重者可有生长发育迟缓。继发性尿崩症可伴有头痛、视力障碍等原发病的表现。

尿崩症起病可缓可急。24小时尿量可多达或超过5000-10000毫升,尿色淡如清水,病人症状较轻者,则24小时尿量也有约2500-5000毫升。患者因烦渴而大量饮水,常喜冷饮。长期多尿可导致膀胱容量增加,而使排尿次数相应有所减少。继发性尿崩症者临床常伴有原发症的表现,如垂体肿瘤、颅脑外伤,脑炎等症状或病史。

建议检查尿比重、血电解质。并记录24小时的饮水量与排尿量。尿崩症患者男性多于女性。自生后数月到少年时期任何年龄均可发病,多见于儿童期,年长儿多突然发病,也可渐进性。

尿崩症分为肾性尿崩症、中枢性尿崩症。中枢性尿崩症禁水加压试验可确诊。治疗首先要明确肾性还是中枢性,治疗方法不同。部分尿崩症通过药物或手术能治愈,关键是看原发病是什么。

主要的临床症状有:

尿量增多,且每日尿量变动不大,优乐国际娱乐官网可表现有遗尿。在尿量增多的同时有烦渴、多饮。婴儿期如供水不足则有发热、烦躁、脱水、甚而抽搐。继发者尚可有原发病表现。

检查

尿崩症检查:

利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症.

尿崩症辅助检查:

1.血浆渗透压和尿渗透压关系的估价  血奖学金和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕,则这个病人患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常(见下述禁水试验)或者血或尿AVP浓度增加,则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处,尤其在神经外科术后或头部外伤后,运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢,反复测量血尿渗透压。

2.禁水试验  比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压,往往与渗透压关系15-21联合应用。

原理:正常人禁水后血渗透压升高,循环血量减少,二者均刺激AVP释放,使尿量减少,尿比重升高,尿渗透升高,而血渗透压变化不大。

方法  禁水6~16小时不等(一般禁水8小时),视病情轻重而定。试验前测体重、血压、血浆渗透压和尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压。待连续两次尿量变化不大,尿渗透压变化<30mOsm/kg·H2O时,显示内源性AVP分泌已达最大值(均值),此时测定血浆渗透压,而后立即皮下注射水剂加压素5u,再留取尿认测定1~2次尿量和尿渗透压。

结果分析:正常人禁水后体重、血压、血渗透压变化不大<295mOsm/kg·H2O,悄渗透压可大于800mOsm/kg·H2O。注射水剂加压素后,尿渗透压升高不超过9%,精神性多饮者接近或与正常人相似。中枢性尿崩症患者在禁水后休息下降>3%,严重者可有血压下降、烦躁等症状根据病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压平顶值不高于300mOsm/kg·H2O,尿渗透压可稍超过血浆渗透压,注射水剂加压素后尿渗透压可继续上升,完全性尿崩症血浆渗透压平顶值大于300mOsm/kg·H2O,尿渗透压低于血渗透压,注射水剂加压素后尿渗透压升高超过9%,甚至成倍升高。肾怀尿崩症在禁水后尿液不能浓缩浓缩,注射水剂加压素后仍无反应。

试验特点:此方法简便可靠,已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高,诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。

3.高渗盐水试验  在诊断尿崩症时很少使用这一试验,需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验,并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。

4.血浆AVP测定  部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿,肾髓质因洗脱(washout)引起渗透梯度降低,影响肾对内源性AVP的反应性,故不易与部分性肾性尿崩症鉴别,此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。

5.中枢性尿崩症的病因诊断  中枢性尿崩症诊断一旦成立,必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等,以明确病因。

鉴别诊断

尿崩症鉴别诊断:

尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植)。在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发怀醛固酮增多症)。

先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭,在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断。

原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常。因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之。

并发症

尿崩症并发症:

尿崩症的并发症有很多,比如中枢性尿崩症,或者其他原因造成的垂体分泌精氨酸加压素的不足,它可能还会导致其他疾病,如说视力,由于视神经在局部的分布,可以造成视野的缺损等等。

不能适当饮水,可致发热、大便秘结、体重下降等高渗脱水症状,严重者可发生惊厥或昏迷。尚可至生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张,甚至出现肾功能不全。

此外患者如果是别的因素造成的,由于体内水分平衡打破,可能造成一些相对而言伴随的症状。除了我们临床常见的烦渴、多饮多尿症状,它可能会伴有智力障碍、发育迟缓.

除上述外,尿崩症有时还会伴有渴感减退综合征,这种综合征主要的症状就是病人的口渴感减退或消失,严重的会伴有头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等症状。

分型

尿崩症古方优乐国际娱乐城辨证分型:

尿崩症的优乐国际娱乐城临床辨证,主要辨其阴虚阳虚之本,兼顾燥火之标,综合古今各家治验报道,大致可分为以下三型:

1.阴虚燥热 烦渴引饮,尤喜冷饮,但饮而不解其渴,尿频尿多,尿色清炎,咽干舌燥,甚者干食难以吞咽,言语困难,皮肤干燥,无汗或盗汗,头痛头昏,耳鸣目眩,腰膝酸软,心悸烦乱,夜寐不安,恶梦纷忧,面色潮红,手足心热,大便干结,数日一更。妇女经少或经闭,月经衔期。舌质红或红绛,苔少或见黉苔,舌面干涩,脉虚细而数或兼弦意。

2.脾肾阳虚 口渴多饮,冷热不限,尿色清长,小便频多,尤以夜尿为甚,影响睡眠,形体消瘦,神疲乏力,气短懒言,食欲不振,纳少便溏,形寒怯冷,面容娄黄或恍白无华,性欲减退。舌质干涩,或见腻苔,舌质淡红或见暗紫,脉来沉细,尺脉尤弱。

3.阴阳两虚 口渴引饮,尿频尿多,饮后即欲登圊,呈饮一溲一之情,形体憔悴,面色黧黑,咽干舌燥,手足心热,心悸失眠,纳谷少思,间或呕恶,腰酸肢软,记忆力减退。舌谈苔干,脉沉弦细。

4.肺燥津伤

主证:烦渴多饮,小便量多,或伴遗尿,皮肤干燥,食少纳呆,咽干灼热,大便干结,舌红少津,脉数。

分析:本证为燥热内盛,肺胃阴伤所致。饮食不节或五志过极,郁而化火,热伤肺胃之阴,津液不能上承则烦渴多饮,肺失治节则小便频多。热伤阴津,大肠失润则大便干结。

5.肾阴亏虚

主证:烦渴狂饮,小便频多,尿如清水,或伴遗尿,口干咽燥,生长缓慢,形体消瘦,五心烦热,腰膝suan软,舌质红绛,苔黄,脉细弱。

分析:本证为病久不愈,肾精耗伤所致。燥热内盛,灼津耗液,津不上承则烦渴狂饮,口干咽燥。肾失固摄,津液外流,则小便频多。元阴不足,五脏失养则形体消瘦。阴虚内热自生,则五心烦热。

优乐国际娱乐城治疗

尿崩症古方优乐国际娱乐城治疗:

尿崩症在临床上以肾阴不足为常见表现。因致病原因多样,病程长短有别,故其阴津耗伤程度不一。一般来说,病之初期,燥热较盛,可见烦渴多饮、口干咽燥、小便频数、大便秘结等症。病之后期,阴液损伤,甚则阴耗气亏,阴阳两虚,常可见烦渴狂饮、小便频多、形体消瘦、乏力神疲、形寒肢冷等症。因此,辨证中重在辨明燥热与阴伤孰重孰轻,分清主次,分而治之。

尿崩症古方优乐国际娱乐城治疗应以滋补肾阴为主,兼以清热润燥。根据阴液耗伤的程度不同,治疗上应有所侧重。病之初期,燥热内盛之时,治宜清热养阴。病之后期,阴液亏耗渐重,甚至出现气虚、阴阳两虚之证,治疗宜采用滋阴益气,固摄下元之法。

中成药:

1.抗饥消渴片:具有生津止渴,缩尿固精的功效。适用于尿崩症属肺热炽盛者。3~6岁每次3~6片,6岁以上每次7~9片,每日3次。

2.七味都气丸:具有滋阴补肾,涩精缩尿的功效。适用于本病属肾阴不足者,3~6岁每次3g,6岁以上每次6g,每日3次。

3.下消丸:具有滋肾健脾,温阳缩尿的功效。适用于本病属下元虚损,脾肾阳虚者。3~6岁每次3g,6岁以上每次6g,每日2~3次。

4.金贞桂附地黄丸:具有温补肾阳的功效。适用于尿崩症属肾阳不足所致者。3~6岁每次1/3丸,6岁以上每次半丸,每日2~3次。

禁忌

本症病因有原发性、继发性之分,原发性者病因未明,继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等,因此,预防继发性尿崩症的病因非常重要,早期发现、早期治疗相关病因,并注意以下几点:

1.避免长期精神刺激 长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮质功能紊乱,进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加充足,尿量更多,使本病更加严重。

2.饮食 避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。

3.忌饮茶叶与咖啡 茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力,扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。

4.对SIADH最重要的是预防警惕药物引起的SIADH。

重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。而CDI的预防,须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前,加强遗传病咨询工作。

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史,家族史等。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 内科